供卵孩子与母亲的感情&供精怎么做&造血干细胞移植后闭塞性细支气管炎综合征

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闭塞性细支气管炎综合征（bronchiolitisobliteranssyndrome,BOS）是造血干细胞移植（HSCT）后晚期死亡的主要原因之一，严重限制患者的日常活动能力，导致生活质量显著降低。BOS通常起病隐匿，早期无症状，但出现明显症状时肺功能已严重受损，最终可发生呼吸功能衰竭甚至死亡。由于BOS早期诊断困难，且缺乏规范化诊治的共识和标准的临床路径，制定本共识对推动HSCT技术体系的优化具有重要的临床意义。为进一步规范及促进BOS的早期诊断和治疗，中国医师协会血液科医师分会和中华医学会血液学分会组织国内相关专家制定本共识。

一、BOS定义

和流行病学特征

BOS是一种以HSCT后新发的持续性气流受限为特征的临床综合征。其病理特征为闭塞性细支气管炎（bronchiolitisobliterans,BO），是指细支气管损伤后的上皮炎症反应，随后的修复导致气道壁、气腔或两者兼有的肉芽组织过度增生，修复过程可以引起小气道的狭窄、扭曲（缩窄性细支气管炎）或完全闭塞（BO）。BOS可仅通过肺功能改变和影像学特征建立临床诊断，无需BO的病理学诊断，在临床工作中应用更为广泛。引起BOS的病因主要是同种异体免疫反应，也可能是由于物理化学损伤（如空气污染、毒气、吸入异物等）、感染，还有部分患者为特发性。BOS可以发生于HSCT后，尤其是异基因HSCT（allo-HSCT）后。以下BOS特指HSCT后的BOS。

（一）发生率及危险因素

allo-HSCT后BOS的发生率为3%～6.5%，自体HSCT后偶发。BOS常发生于慢性移植物抗宿主病（cGVHD）患者，合并cGVHD时，发生率为7%～10%。BOS发生的最主要危险因素是进展型cGVHD，也可能与新发或静止型cGVHD、高龄、移植前气流受限、呼吸道病毒（如流感、副流感、呼吸道合胞病毒等）感染相关。

（二）临床表现及预后

BOS的临床表现包括慢性干咳、劳力性呼吸困难、运动耐量下降、喘息。临床症状通常在中重度患者中出现，其中20%～30%表现为明显的气流下降。听诊呼吸音正常，或可伴有哮鸣音。40%的患者伴有低氧血症。BOS患者20%可合并胸腔漏气综合征，表现为气胸、纵隔气肿及皮下气肿。另外，BOS患者易合并肺感染，若临床上发现HSCT后患者反复发生肺感染，应考虑鉴别BOS。未经积极治疗BOS患者的5年生存率仅为10%～13%，随着诊疗技术的进步，其5年生存率可达40%～60%。目前认为与不良预后相关的因素包括：移植后早期（6～12个月）确诊BOS；确诊时第1秒用力呼气量（FEV1）低于30%预测值；确诊3个月内肺功能迅速恶化；同时合并aGVHD和其他部位cGVHD等。

二、BOS的辅助检查

1．肺功能：

肺功能检测是重要的辅助检查手段。BOS肺功能表现为阻塞性通气功能障碍，主要包括FEV1下降（实测值低于预测值的80%）、FEV1与用力肺活量（FVC）的比值（FEV1/FVC%）显著下降（低于70%）。FVC可在正常范围或轻度下降，肺总量（TLC）正常或增加，残气量（RV）升高（预测值120%），残气量与肺总量比值（RV/TLC）增加（40%）。BOS的气道阻塞病变为不可逆性，支气管舒张试验为阴性。建议：allo-HSCT后2年内，有条件的移植中心每3个月进行1次常规肺功能检查监测BOS，其后若有新出现的气流受限或其他部位新发的cGVHD表现，也应及时完善肺功能检查。

2．高分辨率CT：

高分辨率CT可发现大部分BOS患者的异常表现，但早期BOS患者也可基本正常。BOS影像异常多位于双下肺和胸膜下。直接CT征象包括：外周细支气管壁增厚、小气道扩张和小叶中心性支气管结节影（细支气管扩张伴分泌物滞留）；间接CT征象包括："空气潴留征（肺实质异常低密度衰减区，且肺体积不缩小）""马赛克衰减征（不同区域的肺灌注差异导致的衰减差异）"、中央型气道扩张和过度通气等。建议：高分辨率CT辅助诊断BOS应包括呼气相及吸气相扫描；主要影像表现为外周细支气管壁增厚、小气道扩张、"空气潴留征"和"马赛克衰减征"。

3．肺组织活检：

病理学检查是诊断BO的金标准，可表现为淋巴细胞性细支气管炎或缩窄性细支气管炎。淋巴细胞性细支气管炎主要表现为大量淋巴细胞浸润细支气管管壁。缩窄性细支气管炎的组织学特点为细支气管黏膜下或细支气管旁纤维化，细支气管管腔向心性狭窄或完全闭塞。淋巴细胞性细支气管炎患者的肺功能受损和预后可能好于缩窄性细支气管炎患者。必需注意，肺活检可能导致气胸、纵隔气肿、持续性气漏综合征甚至死亡等严重并发症，临床上应用应格外谨慎。建议：在有经验和有条件的移植中心，若BOS临床诊断难以明确且患者充分知情同意，慎重作出肺穿刺活检的临床决定，避免有创操作加重病情。

三、BOS的诊断及评估

（一）诊断标准

BOS的诊断主要基于临床、影像学及肺功能检查。本共识推荐采用以下诊断标准（表1）。

表1闭塞性细支气管炎综合征（BOS）的诊断标准

异基因造血干细胞移植患者满足以下4条标准即可诊断：

（1）FEV1/或第5个百分位（90%置信区间下限）a,b。

（2）FEV175%预测值，在2年内下降≥10%；且在吸入β2受体激动剂（如沙丁胺醇）后FEV1增加量200ml，改善率12%b。

（3）除外呼吸道感染，根据临床症状进行如高分辨率CT、微生物培养（鼻拭子、咽拭子、痰培养、支气管肺泡灌洗）等检查。

（4）BOS的三个相关支持证据之一：

①存在其他部位慢性GVHD表现；

②呼气相高分辨率CT显示空气潴留征、小气道壁增厚或小气道扩张；

③肺功能检查有空气滞留的证据：RV120%预测值或RV/TLC比值90%置信区间。

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